Les malformations cardiaques congénitales sont les malformations congénitales les plus fréquentes, « avec une incidence mondiale estimée à environ 8 à 10 cas pour 1 000 naissances vivantes (1,7 cas pour 1 000 sont des formes complexes à risque de décompensation aiguë à la naissance) et, malgré les progrès continus des soins de santé, elles continuent de représenter la principale cause de mortalité à l’âge néonatal (0 à 28 jours de vie) ». Les fœtus atteints d’une cardiopathie congénitale courent un double risque de naissance prématurée par rapport à la population générale de nouveau-nés en bonne santé. A l’occasion de la Journée mondiale des cardiopathies congénitales, qui a lieu aujourd’hui, le Société italienne de néonatalogie (Péché) et le Société italienne de cardiologie pédiatrique et de cardiopathies congénitales (Sicp) confirment que la seule stratégie efficace envers cette catégorie extrêmement fragile de nouveau-nés cardiaques « est une approche multidisciplinaire intégrée planifiée par des professionnels experts ».
« Ces dernières années, nous avons vu plusieurs avancées qui ont changé la situation en matière de malformations cardiaques congénitales. Depuis les premières interventions pionnières à très haut risque, nous parlons des années 1950 et 1960, où l’objectif était de sauver la vie du petit patient, aujourd’hui avec la correction et les soins palliatifs, nous pouvons obtenir une survie plus ou moins longue et une correction complète dans certains cas. Des années 1980 aux années 1990, nous avons atteint aujourd’hui avec 90 % des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales atteignent l’âge adulte, deviennent parents et mènent une vie normale. Adnkronos Salute fait le point Paolo Ferreroco-président du domaine de cardiologie pédiatriqueAssociation nationale des cardiologues hospitaliers (Anmco), à l’occasion de la Journée mondiale des cardiopathies congénitales qui est célébrée aujourd’hui.
« Chaque tranche d’âge présente des conditions qui peuvent être différentes – continue le spécialiste – de sorte que les tests diagnostiques et les indications chirurgicales peuvent changer au cours de l’histoire clinique du patient ». Si aujourd’hui 90 % des enfants nés avec une cardiopathie congénitale atteignent l’âge de la majorité, « une proportion importante développe des complications chroniques : insuffisance valvulaire, sténose résiduelle, hypertension pulmonaire et arythmies. La complexité de ces patients nécessite des structures spécialisées et des professionnels formés à Cardiologie Guch » ou » Cardiopathie congénitale des adultes « , rappelle Ferrero. La transplantation peut-elle être une option ? » Il y a un problème – répond le cardiologue – c’est très irréalisable car il faudrait faire un cœur-poumon en période néonatale. Trop tôt. »
Partant du diagnostic prénatal de cardiopathie congénitale, qui influence certainement de manière significative les résultats, l’approche multidisciplinaire « permet une prise en charge prénatale individualisée, grâce à l’apport du gynécologue, du néonatologiste, du cardiologue pédiatrique et du chirurgien cardiaque pédiatrique », rappellent les sociétés scientifiques qui suggèrent que la prise en charge de la grossesse « devrait donc se faire dans des centres spécialisés en pathologie materno-fœtale et, à travers des réunions multidisciplinaires, planifier le moment de l’accouchement, le mode d’accouchement (vaginal/césarienne), le lieu et l’équipe de soins ».
La littérature souligne en effet sans équivoque à quel point la naissance d’un fœtus cardiaque doit avoir lieu aussi près que possible de la durée prévue de la gestation et dans un endroit doté d’une plus grande expertise diagnostique et thérapeutique. « Pour parvenir à cette situation, le diagnostic prénatal est une étape fondamentale, qui rend possible cette organisation idéale ; lorsqu’elle n’est pas possible, le transfert vers un centre spécialisé est fondamental », soulignent Sin et Sicp.
« À la naissance, le défi auquel est confronté un nouveau-né prématuré de faible poids atteint d’une cardiopathie congénitale est de choisir entre la nécessité d’une intervention palliative initiale (correction partielle, qui ne restaure pas l’anatomie, mais permet la survie) et la possibilité d’une intervention corrective définitive et précoce », explique le professeur Massimo Chessa, président du Sicp – La littérature sur le sujet n’est pas univoque et présente des données très variables selon les centres. Dans le passé, le critère du poids seuil à attendre avant de procéder à la correction définitive était largement utilisé, un poids variable en fonction de la maladie cardiaque et du type d’intervention. Il est plausible qu’une fois de plus, grâce à la comparaison multidisciplinaire des différents professionnels, nous parvenions à une stratégie individualisée qui prend en compte les caractéristiques physiopathologiques et l’évolution spécifique de chaque cas individuel (concept de « plan de soins individualisé ») ».
« Un aspect central est également représenté par le rôle de la famille – affirme Massimo Agosti, président de Sin – qui doit recevoir une information clinique constamment mise à jour avec un soutien psychologique constant et doit être impliquée dans chaque étape du parcours de soins. Ceci est particulièrement important dans les cas plus complexes, surtout si des malformations et des anomalies génétiques coexistent, posant des questions éthiques dans les choix à partager. respectueux. »
