C'était récemment Joué avec succès au Giannina Gaslini Institute une chirurgie cardiaque complexe sur une fille de 20 mois et 12 kg, souffrant d'un Teratoom cardiaque très rare, une forme de cancer primitif qui, dans le cas du petit patient, était situé en plein centre du cœur.
C'est une condition exceptionnellement rare: selon la littérature scientifique, il y a moins d'une douzaine de cas décrits dans le monde avec un emplacement aussi central, au « Crux Cortis », le point de croisement entre les quatre salles cardiaques, entre la valve tricuspide et la valve mitrale. L'intervention économique a été réalisée par Guido Michielon, directeur de Gaslini Cardiac Surgery, avec son équipe, dans la circulation extracorporelle et une hypothermie modérée. La masse tumorale, avec un diamètre de 3 cm, a été complètement retirée sans endommager les structures vitales.
« Gaslini est confirmé comme l'excellence nationale et internationale dans les soins des petits patients – commente le conseiller pour la santé de la région de la Ligurie Massimo Nicolò – Une intervention de cette complexité et de cette rareté a été rendue possible par le professionnalisme et la compétence des équipes multidisciplinaires impliquées. et des cas délicats comme celui-ci « .
Ce que la fille a risqué
Le patient a été suivi régulièrement par le sixième mois de la vie avec des échocardiographies et des résonances magnétiques en série. La tumeur, en croissance, entravait progressivement l'entrée dans les deux ventricules, compressant les structures vitales telles que le sein coronarien et approchant dangereusement deux artères coronaires principales, l'artère circonflexe et le bon coronaire. Le risque de crise cardiaque, les arythmies létaux et la nécessité d'implanter un stimulateur cardiaque permanent étaient élevés. « Cette intervention est un objectif extraordinaire pour la chirurgie cardiaque pédiatrique et pour tous nos instituts – déclare que Renato Botti, directeur général de l'Institut Gaslini -. La gestion d'une pathologie aussi rare et complexe a demandé une approche multidisciplinaire du plus haut niveau, qui a impliqué des cardiologues, des oncologues, des joueurs, des réininciteurs, des chirurgies cardia La clinique est grâce à la compétence et au dévouement de nos équipes si aujourd'hui nous pouvons raconter une réussite, ce qui confirme la valeur du diagnostic précoce, de la surveillance constante et de la chirurgie avancée pour sauver des vies fragiles et précieuses comme celle de cet enfant « .
« Ce type de tumeur représente une véritable urgence chirurgicale lorsqu'il impliquait un compromis hémodynamique. La tumeur, bien que bénigne, était dans une position extrêmement délicate et son élimination complète, sans complications, était possible grâce à la prise en charge du patient depuis les premiers mois de la vie – explique Michielon – il n'y a eu aucune blessure à l'une des complications victimes de la rose cardiaque.
Le cours post-opératoire était régulier: la fille a été hospitalisée en soins intensifs où elle a été rapidement sevrée par le fan mécanique et a commencé à respirer de manière indépendante après quatre heures après son entrée – explique Andrea Moscatelli, déjà directrice du service d'urgence, l'anesthésie et les soins intensifs de l'Institut de Gaslini – déjà à la fin de la première journée de l'intervention, le patient a donc été transféré à la salle d'hôpital. façon satisfaisante.
Que sont les tératomes cardiaques
Les teratooms cardiaques représentent environ 18 à 21% des tumeurs cardiaques congénitales diagnostiquées dans la période fœtus-néonatale, mais leur incidence en âge pédiatrique reste extrêmement faible (0,08% -0,32%). Ils peuvent provoquer une insuffisance cardiaque, des arythmies, une détresse respiratoire, une cyanose, l'hydrope fœtale et un épanchement péricardique, également avec le risque de mort subite pour obstruction des valves ou des explosions cardiaques. Les teratooms cardiaques sont principalement situés dans le péricarde ou près des grands navires, tandis que le cas de la fille opérée sur Gaslini est exceptionnel pour l'emplacement central de la tumeur. En l'absence de traitement chirurgical, la mortalité peut atteindre 80% au cours de la première année de vie. Lorsqu'il est opéré dans des centres de référence, la survie à un an est de 96% et s'étend jusqu'à 83% à cinq ans, avec une bonne qualité de vie en l'absence de récidive (rare si l'élimination complète de la tumeur a eu lieu).
La rareté des tératoms cardiaques dans l'enfance en fait des pathologies de gestion super spécialistes, mais s'ils sont correctement traités, ils peuvent garantir une grande survie et une bonne qualité de vie. L'affaire récemment abordée à l'Institut Gaslini confirme comment le diagnostic précoce, la surveillance constante et l'intervention en temps opportun peuvent faire la différence dans la gestion de ces pathologies rares et complexes.
