Perdre la vue ou subir une intervention chirurgicale avec un risque anesthésique très élevé. C’est la situation difficile à laquelle est confronté un garçon de 20 ans souffrant d’acidémie propionique, une maladie métabolique rare, et d’une grave cardiomyopathie dilatée, qui avait déjà subi une greffe du foie ces dernières années. Pour sauver son œil, le 13 juillet dernier, au siège de Palidoro, une équipe multidisciplinaire de l’hôpital pédiatrique Bambino Gesù a réalisé avec succès une greffe de cornée, au terme d’une préparation complexe à l’intervention. L’opération – rapporte une note de l’hôpital romain – était nécessaire pour traiter un ulcère perforé de la cornée qui, sans traitement opportun, aurait conduit à la perte irréversible de l’œil, en plus du risque d’une grave infection généralisée. Reporter davantage l’intervention aurait signifié intervenir en cas d’urgence, une éventualité très critique pour un patient dont la fonction cardiaque est aussi compromise. Pour rendre l’opération possible, un groupe de travail composé d’anesthésistes, d’ophtalmologistes, de cardiologues, de chirurgiens cardiaques, d’hépatologues et d’experts en maladies métaboliques a été mis en place. Des professionnels de 6 spécialités ont travaillé ensemble pour définir un parcours personnalisé, planifiant chaque phase de prise en charge clinique et chirurgicale pour minimiser les risques.
Le travail crucial a commencé bien avant d’arriver à la salle d’opération. Pendant environ 18 heures, les spécialistes ont planifié chaque détail pour faire face à une situation clinique exceptionnellement complexe. Le principal problème critique – lit-on dans la note de Bambino Gesù – concernait la nécessité de concilier deux besoins : chez les patients souffrant d’acidémie propionique, le jeûne préopératoire peut provoquer une grave décompensation métabolique, tandis que la cardiomyopathie dilatée rend l’anesthésie générale particulièrement risquée, car les médicaments utilisés peuvent provoquer une baisse de la tension artérielle difficile à tolérer. Pour ces raisons, le protocole d’anesthésie a été remodulé : les temps de jeûne ont été réduits au minimum et une thérapie métabolique de substitution convenue avec des spécialistes des maladies métaboliques a été adoptée. Parallèlement, une surveillance cardiologique continue a été mise en place. Avant et pendant l’opération, le patient a subi une évaluation hémodynamique et des contrôles échocardiographiques répétés, afin de vérifier à tout moment la capacité du cœur à supporter l’intervention et d’adapter rapidement la stratégie anesthésique.
« Chez un patient présentant une acidémie propionique, une cardiomyopathie sévère et des antécédents de transplantation hépatique, chaque détail de la gestion anesthésique doit être planifié avec une extrême précision – explique Daniela Perrotta, chef du service de soins intensifs et d’opération du site de Palidoro, qui a coordonné le processus multidisciplinaire -. La sécurité de l’opération a commencé bien avant d’entrer dans la salle d’opération. «
La greffe de cornée, réalisée par Luca Buzzonetti, responsable de l’ophtalmologie Bambino Gesù – rapporte la note – a duré environ 1 heure et 45 minutes. 14 professionnels comprenant des médecins, des infirmières et un personnel dévoué ont travaillé dans la salle d’opération, avec la présence constante de cardiologues experts en insuffisance cardiaque. Même d’un point de vue chirurgical, le cas présentait des problèmes critiques importants. La cornée était non seulement perforée, mais une grande partie adhérait à l’iris – qu’il fallait libérer – avec pour conséquence un risque accru d’hémorragies pendant l’opération. Pour compliquer encore l’opération, la présence d’une épaisse couche de fibrine – sorte de « tissu opaque » produit par l’inflammation – qui recouvrait partiellement l’iris et obstruait la pupille : elle aussi fut retirée pour permettre la récupération de la fonction visuelle. Toutes ces manœuvres ont permis de prolonger le temps nécessaire à une opération sous anesthésie générale pour qu’il soit le plus court possible afin d’éviter des complications cardiaques.
« La rapidité était un élément décisif, il fallait donc minimiser les temps opératoires, ce qui n’est pas facile dans un cas aussi complexe – dit Buzzonetti -. L’objectif était de sauver l’œil, mais surtout d’éviter que la perforation cornéenne ne provoque une condition clinique encore plus grave et pas seulement au niveau oculaire. Chaque phase de l’opération a été planifiée en collaboration avec les anesthésistes et les cardiologues, en prévoyant également la possibilité de devoir interrompre brusquement l’opération en raison d’une urgence cardiaque. Le résultat obtenu est le résultat non non seulement de la compétence de l’équipe chirurgicale, mais aussi de la capacité à intégrer différentes spécialités et à assumer la responsabilité d’une décision partagée dans un contexte de risque exceptionnel ».
L’évaluation cardiologique a accompagné tout le processus, depuis la planification jusqu’à la fin de l’intervention, permettant de vérifier en permanence que le cœur pouvait tolérer l’intervention et d’intervenir rapidement en cas d’instabilité hémodynamique. « L’anesthésie générale représentait une contre-indication importante chez un patient présentant une cardiomyopathie dilatée aussi grave – explique Rachele Adorisio, responsable du service d’insuffisance cardiaque, de transplantation et d’assistance cardiocirculatoire mécanique de Bambino Gesù -. C’est pour cette raison que nous avons construit une évaluation cardiologique entièrement personnalisée, combinant surveillance invasive et échocardiographie tout au long de la procédure. L’objectif était d’éviter toute compromission de la fonction cardiaque qui aurait nécessité l’interruption de la greffe. L’opération de greffe « s’est terminée avec succès. Le jeune homme a toléré l’anesthésie générale sans complications et, après son réveil au bloc opératoire, n’a passé qu’une nuit en soins intensifs pour une surveillance préventive. Le cours postopératoire s’est poursuivi régulièrement au service des maladies métaboliques. Il est désormais sorti de l’hôpital et son état de santé est bon » conclut la note.
