« Le lymphome à cellules du manteau est l'une des nombreuses formes de lymphome non hodgkinien. Il représente 6 % de tous les lymphomes non hodgkiniens. Il s'agit donc d'une maladie assez rare, mais pas rare. » Maurizio Martelli, professeur titulaire d'hématologie à l'hôpital universitaire Policlinico Umberto I de Rome, Université La Sapienza, a déclaré cela lors d'une conférence de presse – aujourd'hui à Rome – sur les progrès dans le traitement de la maladie et la présentation de l'approbation de l'Aifa pour le remboursement en Italie du pirtobrutinib.
Les symptômes du lymphome du manteau – qui touche les organes du système lymphatique, est lié notamment à la prolifération incontrôlée d'un type particulier de globules blancs (lymphocytes de type B) et se développe dans une zone des ganglions lymphatiques appelée le manteau – peut être « très banal », explique Martelli. « L'apparition d'une lymphadénomie, d'une hépatosplénomégalie superficielle (hypertrophie de la rate et du foie) – précise-t-il – En cas de maladie avancée, nous pouvons avoir des compromis dans la formule sanguine. Et donc nous pouvons avoir, sur la base d'une simple formule sanguine réalisée pour la routine des contrôles, une lymphocytose ou une anémie, une thrombocytopénie, qui peuvent être le premier signe d'une atteinte de la moelle osseuse du point de vue du lymphome du manteau. Nous sommes ici dans une forme un peu plus avancée ».
« Malheureusement, le lymphome du manteau est généralement très agressif et a tendance à récidiver, c'est-à-dire à rechuter – prévient Martelli – Après le traitement de deuxième intention, si le patient rechute, dans certains cas, la thérapie cellulaire avec Car-T peut être utilisée. Le nouveau La thérapie ciblée, le pirtobrutinib, répond à des besoins cliniques jusqu'alors non satisfaits, car elle peut être utilisée après un précédent inhibiteur de Btk, quelle que soit la ligne thérapeutique. De plus, il s'agit d'un médicament pris par voie orale, à domicile, ce qui simplifie l'observance du traitement. . Combien de temps doit durer le traitement ? « Jusqu'à ce que la maladie régresse », conclut le spécialiste.
