« Plus d’un tiers des patients attendent entre 1 et 5 ans avant de poser un diagnostic de syndrome hyperéosinophile. » Le processus de diagnostic de l’Hes « est complexe avant tout en raison de la nécessité d’exclure toutes les causes secondaires ou extra-hématologiques possibles » de cette pathologie rare, « y compris les infections, le système immunitaire, les pathologies dermatologiques et respiratoires, ainsi que les allergies et les effets indésirables des médicaments ». Ce n’est qu’après cette première phase d’exclusion que « le rôle de l’hématologue devient central, appelé à investiguer toute forme myéloïde ou lymphoïde à travers des tests moléculaires de plus en plus sensibles et spécifiques, en complément de la biopsie osseuse ». Ainsi, l’hématologue Alessandra Iurlo, responsable du département Structure simple des syndromes myéloprolifératifs-hématologie de la Polyclinique de Milan, à l’occasion de la Journée mondiale des pathologies éosinophiles, célébrée aujourd’hui 18 mai, attire l’attention sur les problèmes critiques du Hes, une maladie rare et sous-diagnostiquée dont l’incidence est estimée à environ 0,03 cas pour 100 000 habitants par an et une prévalence allant jusqu’à environ 5 cas pour 100 000 habitants par an. 100 mille, selon les données de la littérature scientifique internationale et des études épidémiologiques menées en Europe et aux États-Unis.
Les pathologies éosinophiles comprennent un large spectre d’affections, à la fois réactives et primaires, caractérisées par une augmentation persistante des éosinophiles – des globules blancs impliqués dans la réponse immunitaire – qui, en cas d’excès, « peuvent causer des dommages même graves à divers organes, du cœur aux poumons en passant par le système nerveux ». Sur le plan thérapeutique, cependant, des progrès importants ont été réalisés ces dernières années. « L’introduction d’anticorps monoclonaux dirigés contre l’interleukine-5, comme le mépolizumab – précise l’expert – a représenté un tournant dans la gestion de la maladie, permettant de réduire considérablement la fréquence des exacerbations, avec un profil de sécurité favorable ».
