Son histoire commence par un voyage long et difficile. EH, petite palestinienne de 13 mois, gravement malade, est arrivée en Italie le 11 mars 2024 dans le cadre de la mission humanitaire coordonnée par le Premier ministre – destination finale institut Gaslini de Gênes – avec un vol de l'Armée de l'Air en provenance d'Egypte, assistée par une équipe spécialisée dans le transport de patients critiques dans des environnements difficiles de l'unité opérationnelle complexe (Uoc) de soins intensifs néonatals et pédiatriques de l'hôpital ligure, composée du docteur Andrea Moscatelli et de l'infirmière pédiatrique Morgana Bacherini. La petite fille souffrait d’une maladie cardiaque complexe et très grave et d’une hydrocéphalie obstructive. À Gaslini, ils ont reconstruit son cœur malade et l'ont soumise à une série d'opérations vitales qui l'ont mise hors de danger.
« Aujourd'hui, elle sort dans d'excellentes conditions cliniques – dit le directeur médical de Gaslini, Raffaele Spiazzi – Elle devra suivre un suivi cardiologique, cardiaque et neurochirurgical mais la probabilité de survie et la qualité de vie à long terme sont favorables. Ces résultats, dans des cas comme celui-ci, ne sont possibles que grâce à l'excellent travail d'une équipe multiprofessionnelle qui comprend des médecins, des infirmières et des techniciens de perfusion extrêmement qualifiés et dédiés au traitement des situations les plus compliquées ». Sa pathologie était une forme extrême de tétralogie de Fallot avec une atrésie pulmonaire, une absence de l'artère pulmonaire gauche et une seule artère pulmonaire droite sténosée et maintenue perméable par un stent. De plus, elle souffrait d'hydrocéphalie tétraventriculaire obstructive, suspectée d'anomalie de Dandy Walker (l'enfant avait subi une intervention chirurgicale palliative à l'âge de 2 semaines en Israël avec pose de stent). C’est techniquement le tableau illustré par les médecins.
La petite fille palestinienne a été identifiée lors de la mission humanitaire et son transfert à Gaslini depuis l'Egypte, où elle se trouvait avec sa mère, a été organisé. Il s'agissait d'un transport « particulièrement à risque, car l'enfant souffrait beaucoup en raison de la mauvaise fonctionnalité de la circulation pulmonaire – explique Moscatelli, directeur de l'unité de soins intensifs néonatals et pédiatriques Gaslini – L'enfant cyanotique n'a survécu que grâce à la perfusion de un seul poumon, avec une saturation transcutanée en oxygène inférieure à 70 %. La cyanose est encore aggravée par le vol à haute altitude, même dans des avions pressurisés, car la pression partielle de l'oxygène est considérablement réduite ».
La gestion multidisciplinaire s'est déroulée « grâce à l'action coordonnée de 6 unités opérationnelles complexes de l'institut : Soins Intensifs, Anesthésie, Radiologie, Cardiologie, Neurochirurgie et Chirurgie Cardiaque » explique Spiazzi. Le 19 mars, dans la salle d'hémodynamique, l'équipe de cardiologie dirigée par Roberto Formigari a réalisé un délicat diagnostic de confirmation et une dilatation du stent pour améliorer le flux vers le poumon droit d'EH : la saturation artérielle s'est améliorée et son état clinique s'est stabilisé, mais il est clair que le problème cardiaque une intervention chirurgicale serait nécessaire.
Nous avons opté pour la correction de la maladie cardiaque, avec l'inconnue d'une artère pulmonaire gauche mal visualisée. Le 3 avril, le chirurgien cardiaque Guido Michielon, directeur de l'unité de chirurgie cardiaque Gaslini, et son équipe ont réalisé une opération corrective radicale. Pour créer la connexion entre le cœur et les poumons, il fallait une valve provenant d'un donneur humain, identifiée à Barcelone et transportée à Gênes. Cette nouvelle artère pulmonaire valvée était reliée entre le cœur droit et la bifurcation pulmonaire nouvellement reconstruite, stabilisant ainsi la fonction cardiaque. « En circulation extracorporelle, l'artère pulmonaire gauche de l'enfant a été identifiée dans le poumon gauche » et une bifurcation pulmonaire normale a pu être reconstruite. Le ventricule gauche était tunnelisé jusqu'à l'aorte, séparant les parties droite et gauche du cœur.
Après reconnexion de l'artère pulmonaire gauche à l'artère pulmonaire droite avec reconstruction de la bifurcation pulmonaire, cette nouvelle artère pulmonaire, équipée d'une valve, est reliée entre le cœur droit et la bifurcation pulmonaire. « L'enfant sort du bloc opératoire avec un cœur à 4 chambres, séparation entre sang oxygéné et non oxygéné, flux pulmonaire symétrique et sur deux poumons, saturation artérielle à 100%, sans défauts résiduels », explique Michielon. De là, elle est transférée aux soins intensifs où elle est assistée postopératoirement et préparée pour l'opération neurochirurgicale ultérieure. Après l'IRM, l'équipe de neurochirurgie, sous la direction de Gianluca Piatelli, réalise avec succès le traitement neuroendoscopique de l'hydrocéphalie. Toutes les procédures diagnostiques et thérapeutiques ont été bien tolérées grâce au travail de l'équipe d'anesthésiologie, dirigée par Andrea Wolfler, directrice de l'anesthésiologie, thérapie de la douleur aiguë et procédurale, et du personnel hautement spécialisé de la salle d'opération neurochirurgicale : le succès de la procédure repose sur la base du bon développement psychomoteur du petit patient.
