« Chez les patients atteints d’Egpa, la granulomatose éosinophile avec polyangéite, l’intervention peut et doit se faire à partir du médecin généraliste, étant donné que la pathologie débute souvent par un asthme sévère. Il est essentiel de s’adresser à des centres experts en pathologie. Une fois les thérapies appropriées définies, y compris les médicaments biologiques, la prise en charge du patient peut alors progressivement être intégrée dans le domaine et être abordée de manière plus sereine. Cependant, comme il s’agit d’une pathologie rare et grave, pour laquelle le les références sont encore peu nombreuses, il est toujours nécessaire que les patients continuent à s’adresser à des structures spécialisées, où existe une équipe multidisciplinaire qui ne se limite pas à fournir des consultations individuelles mais raisonne, évalue et choisit ensemble toute modification possible de la thérapie en fonction des symptômes et des caractéristiques du patient ». C’est ce qu’a déclaré Maria D’Amato, chercheuse et experte en maladies respiratoires à l’Unité de Pneumologie de l’Hôpital Universitaire Agostino Gemelli Irccs et de l’Université Catholique du Sacré-Cœur de Rome, à l’occasion de la XXVIIe édition du Congrès National de Pneumologie, organisé par la Société Sip-Italienne de Pneumologie, à l’Auditorium Parco della Musica Ennio Morricone à Rome du 3 au 5 octobre.
« Le pneumologue, dans la plupart des cas, est le premier spécialiste à prendre le relais – explique D’Amto – car il existe un asthme, souvent réfractaire aux corticostéroïdes inhalés, d’éventuels infiltrats pulmonaires et l’association avec une rhinosinusite avec polypose nasale. Ensuite, l’immunologiste ou le rhumatologue vérifie la présence éventuelle de lésions organiques, car ils sont experts en vascularite et évalue s’il est nécessaire d’insérer des immunosuppresseurs, surtout dans les premiers cas. À cela s’ajoute la composante allergologique et immunologique, qui peut collaborer avec le pneumologue pour gérer la pathologie et identifier le médicament biologique à utiliser ».
« En même temps – ajoute l’expert – il faut faire appel à d’autres spécialistes, selon les domaines concernés: le néphrologue, le cardiologue ou le neurologue, sur la base de l’évaluation des dommages spécifiques, puisqu’il s’agit d’une maladie systémique. Il est essentiel d’avoir la bonne approche et de soupçonner cette pathologie. S’il ne s’agit pas d’un simple asthme mais de l’EGPA – prévient-il – il est en effet possible que des dommages aux organes se produisent, qui pourraient alors s’avérer irréversibles. C’est pour cette raison qu’il est crucial d’établir un diagnostic précoce et, surtout tous, j’en ai une suspicion clinique.
La pathologie rare « est interceptée principalement par le pneumologue, car ces patients présentent un asthme sévère, incontrôlé et peu sensible aux thérapies par inhalation – explique D’Amato – La suspicion doit toujours être posée face à un asthme stéroïdo-dépendant qui diminue lorsque l’on introduit des stéroïdes dans la thérapie, mais qui revient ensuite avec force lorsque l’on essaie de les réduire. De plus, l’EGPA doit être suspectée en présence d’une association avec une altération des voies respiratoires supérieures, c’est-à-dire une rhinosinusite qui est souvent associée à une polypose nasale, et lorsqu’il existe une éosinophilie significative et évidente, généralement supérieure à 1 000 cellules par microlitre. Ces valeurs peuvent être inférieures si le patient est déjà sous traitement stéroïdien ».
Après le diagnostic, il est important d’intervenir avec un traitement approprié. « Dans le passé, la prise en charge et le traitement de l’EGPA reposaient principalement sur les stéroïdes et les immunosuppresseurs et c’était une prise en charge très compliquée – souligne le pneumologue – Depuis l’arrivée des médicaments biologiques, en particulier les anti-interleukine 5, qui réduisent l’activation et le nombre d’éosinophiles dans la circulation et dans les tissus, l’impact des stéroïdes sur ces patients a été considérablement réduit. Cela signifie une réduction importante des effets secondaires. Grâce aux études cliniques », en particulier l’étude Mirra phase 3, randomisée, en double aveugle et contrôlée par placebo, qui a évalué l’efficacité et la sécurité de la molécule mépolizumab chez des patients adultes atteints de la maladie, « il a été démontré que ces médicaments sont capables de réduire de manière significative l’exposition aux stéroïdes et d’amener la majorité des patients en rémission ».
« La prise en charge – conclut-il – reste certes multidisciplinaire : certains patients auront encore besoin d’autres thérapies, mais les produits biologiques ont radicalement changé l’histoire naturelle de la maladie et la qualité de vie de ces personnes ».
