Un cancer rare nécessite une expertise rare

Les chordomes sont des tumeurs rares qui surviennent chez une personne sur un million. Ce sont des tumeurs malignes qui ont tendance à se développer lentement et peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Ils peuvent souvent être confondus avec d’autres maladies. Et en raison de leur nature unique d’auto-ensemencement, un traitement approprié diminue les chances qu’ils se propagent et se reproduisent. Par conséquent, il est extrêmement important de trouver une équipe soignante expérimentée dans le diagnostic, le traitement et le suivi des patients atteints de chordomes.

Le chirurgien du chordome de renommée internationale Jean-Paul Wolinsky, MD, et le radio-oncologue du chordome Vinai Gondi, MD, sont des spécialistes expérimentés reconnus par la Chordome Foundation pour leur expertise. Le Dr Wolinsky, qui voit des patients au Northwestern Medicine Chordoma Center, est l’un des rares médecins au monde à avoir l’expérience de la procédure complexe d’élimination des chordomes rachidiens. Le Dr Gondi est spécialisé dans la protonthérapie et la radiochirurgie, et effectue les deux traitements sur les chordomes au Northwestern Medicine Proton Center, le seul centre de protons de l’Illinois.

Ici, ils discutent du traitement des chordomes et de la façon dont Northwestern Medicine est à la recherche de meilleurs résultats.

Comprendre les chordomes

Les tumeurs du chordome se développent à partir des cellules d’un tissu appelé notochorde et peuvent se produire n’importe où le long de la colonne vertébrale, de la base du crâne au coccyx.

Parce qu’il s’agit généralement de tumeurs à croissance lente, il se peut que vous ne ressentiez aucun symptôme pendant un certain temps. De plus, les symptômes varient en fonction de l’emplacement et de la taille de la tumeur. Par exemple, les chordomes situés à la base du crâne peuvent entraîner :

  • Faiblesse générale
  • Vision double
  • Maux de tête
  • Audition impactée
  • Difficulté à avaler
  • Anomalies de la parole et de la voix

Cependant, si votre tumeur se situe le long de la colonne vertébrale, vous pouvez ressentir :

  • Faiblesse générale
  • Douleur dans les jambes
  • Mal au dos
  • Perte de contrôle de la vessie ou des intestins

Les chordomes sont initialement détectés par imagerie par résonance magnétique (IRM). « Si cela ressemble à un chordome, le plus important est de s’assurer que vous obtenez le bon diagnostic, ce qui nous permettra de nous assurer que vous recevez le bon traitement », explique le Dr Wolinsky. Si l’IRM montre la possibilité d’un chordome, un diagnostic définitif peut être posé avec une biopsie guidée par un scanner.

Comme un pissenlit : une tumeur auto-ensemencée

Non seulement les chordomes sont rares, mais le traitement comprend des procédures très complexes qui nécessitent une formation approfondie.

Considérez un pissenlit : lorsque vous soufflez les graines, elles se plantent d’elles-mêmes et commencent à pousser là où elles atterrissent. De même, un chordome est l’une des rares tumeurs à pouvoir « ensemencer » ses cellules dans les tissus environnants. Si une tumeur est rompue lors d’une intervention chirurgicale, les cellules tumorales se répandront dans les zones environnantes, plantant de nouvelles graines qui se transformeront en de nouvelles tumeurs.

«Lorsque nous enlevons la tumeur, nous devons nous assurer qu’il n’y a pas de déversement de cellules», explique le Dr Wolinsky, qui a effectué plus de 100 chirurgies de chordome.

La procédure prend une équipe de spécialistes de divers domaines, de l’anesthésiologie à la chirurgie plastique. Ensemble, ils travaillent pendant 10 à 14 heures pour retirer complètement la tumeur, intacte, sans déversement. Selon l’emplacement de la tumeur, l’os peut également devoir être retiré et remplacé par des greffons métalliques, qui agissent comme un échafaudage permettant à l’os de se régénérer.

Tout en stimulant, le Dr Wolinsky saisit l’opportunité de soigner des patients atteints de chordomes. « C’est gratifiant en raison de l’impact que vous pouvez avoir sur des vies », note-t-il.

La pointe de la protonthérapie

Le traitement du chordome nécessite également généralement une radiothérapie très complexe afin d’éradiquer toutes les cellules cancéreuses sans endommager les tissus voisins. Parce qu’ils sont situés à proximité de structures critiques telles que le cerveau et la moelle épinière, la thérapie par faisceau de protons est le type de radiothérapie le plus fréquemment recommandé. La protonthérapie utilise des protons au lieu des rayons X pour délivrer un rayonnement précis et hautement concentré directement aux cellules cancéreuses sans détruire les tissus sains environnants.

« Les propriétés uniques de la protonthérapie permettent d’établir un lien plus net entre la tumeur qui nécessite une dose de rayonnement plus élevée et les tissus sains environnants qui doivent être épargnés », déclare le Dr Gondi, qui traite plus d’une douzaine de patients atteints de chordomes au cours d’une année typique. , référé de partout aux États-Unis et au Canada.

« Alors que nous améliorons à la fois notre technologie et notre compréhension de la biologie des chordomes, nous exploitons les deux pour améliorer les résultats chez nos patients, tant en termes de contrôle de la tumeur que de qualité de vie », déclare le Dr Gondi.

Le Dr Wolinsky et le Dr Gondi continuent d’explorer de nouvelles possibilités de traitement dans leurs spécialités respectives. Par exemple, des os imprimés en 3D ou des implants en fibre de carbone pourraient être utilisés comme substituts potentiels à la reconstruction en titane, ce qui peut aider les os à guérir plus rapidement. De plus, les progrès continus de la protonthérapie et l’utilisation de nouvelles thérapies médicamenteuses pendant la protonthérapie peuvent permettre un traitement plus sûr et plus efficace.

Ensemble, le Dr Wolinsky et le Dr Gondi offrent aux patients du Northwestern Medicine Chordoma Center les options de traitement les plus avancées, avec des soins coordonnés. Et bien que les chordomes soient rares dans la population générale, ils ne sont pas rares pour ces spécialistes de la médecine du Nord-Ouest qui ouvrent la voie à de meilleurs résultats pour les patients.