Votre système immunitaire vous protège. Il détecte les germes qui pourraient vous rendre malade et les attaque avec des anticorps. Dans les maladies auto-immunes, votre système immunitaire attaque par erreur une partie de votre corps. Dans la polyarthrite rhumatoïde, le système immunitaire attaque les articulations. Dans les maladies inflammatoires de l’intestin, le système immunitaire attaque le tractus gastro-intestinal. Dans l’encéphalite auto-immune (AE), le système immunitaire attaque le cerveau.
« L’encéphalite auto-immune est une maladie rare sur laquelle nous apprenons encore beaucoup », déclare le médecin Farzaneh A. Sorond, MD, PhD, spécialiste de la neurologie critique et de la neurologie vasculaire. « Actuellement, nous connaissons environ 20 anticorps qui causent la maladie, mais plus nous voyons de cas, plus nous en apprenons, plus nous découvrons d’anticorps et mieux nous devenons capables de diagnostiquer et de traiter la maladie. »
Symptômes
Les symptômes courants des AE se répartissent en deux catégories :
- Saisies. C’est la raison la plus courante pour laquelle une personne atteinte d’AE se retrouvera dans une unité de soins intensifs neurologiques.
- Problèmes de comportement et changements cognitifs, allant de la perte de mémoire aux hallucinations et à la catatonie.
« Les symptômes peuvent être très légers au début, mais peuvent rapidement évoluer vers des crises qui ne s’arrêtent pas », explique le Dr Sorond. « Même il y a 10 ans, avant que nous en sachions beaucoup sur ce processus pathologique, les taux de mortalité étaient très élevés. »
L’AE a actuellement un taux de mortalité de 6 %.
Soins neurocritiques et approche multidisciplinaire
« Un traitement réussi nécessite une approche multidisciplinaire car la façon dont nous traitons les symptômes de l’EI, tels que les convulsions, et la cause potentielle de l’EI, comme un système immunitaire hyperactif, entraînent souvent des complications médicales secondaires et des comorbidités », explique le Dr. Sorond. « Cela devient un équilibre délicat – impliquant de nombreux experts – basé sur l’expérience, les symptômes et la personne que nous traitons. »
Le cerveau contrôle tout. Lorsqu’il est attaqué comme c’est le cas dans l’AE, il peut affecter négativement presque tous les systèmes organiques. C’est pourquoi le traitement de l’AE doit impliquer un éventail de spécialistes parmi les neurointensifs, les épipétologues, les experts en maladies infectieuses, les psychiatres, les immunologistes, les pneumologues, les hépatologues, les rhumatologues et bien d’autres.
La récupération prend du temps. Une étude portant sur 577 patients atteints d’un type d’EI, qui ont été traités par thérapie d’immunomodulation, a rapporté que 81 % d’entre eux avaient un rétablissement substantiel ou complet. En moyenne, ces patients ont mis environ 14 mois après le début aigu de l’EI avant de voir une amélioration.
Gestion à long terme
Une fois qu’un patient atteint d’EI quitte les soins intensifs, il commencera généralement sa rééducation pour traiter toute complication cognitive ou motrice – la «séquelle de l’épisode aigu», comme le dit le Dr Sorond. Les patients continueront de consulter un neurologue et un immunologiste, et continueront probablement à prendre des médicaments anti-épileptiques et immunosuppresseurs jusqu’à ce qu’ils soient en mesure de les réduire lentement.
Environ 12 % des patients qui se sont remis d’un épisode aigu d’AE ont eu un épisode de rechute dans les deux années suivantes, c’est pourquoi une gestion attentive de la maladie est vitale.
causes
Les causes de la plupart des cas d’EI restent inconnues. Les éléments suivants ont été liés à AE :
- Un tératome, qui est un type de tumeur qui libère des anticorps pouvant déclencher des AE.
- Les syndromes paranéoplasiques, qui surviennent lorsque les anticorps que le corps produit en réponse au cancer attaquent par erreur d’autres parties du système nerveux.
- Infections du système nerveux.
« La recherche actuelle examine une prédisposition génétique et une exposition environnementale », explique le Dr Sorond.
